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這是怎麼樣的疾病

腎臟出現囊腫,腎功能下降的遺傳性疾病。

自體顯性多囊腎腎臟病(ADPKD)是一種遺傳性疾病,兩側的腎臟出現囊腫(充滿液體的袋狀物),囊腫隨著年齡增長而增加。

囊腫增加變大,腎功能(過濾並排泄血液中的陳舊廢物和水分的功能)降低。腎臟以外的臟器也出現障礙(併發症)的全身疾病。

1) ADPKD是什麼 ?

ADPKD是Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease的縮寫

 

ADPKD是英語疾病名稱Autosomal(常染色體)Dominant(顯性) Polycystic (多囊)Kidney(腎) Disease的首字母縮寫。病名為自體顯性多囊腎腎臟病,中文簡稱多囊腎。

A1-0-0 多囊腎的基礎知識-這是怎麼樣的疾病

2) 疾病進一步發展會怎樣 ?

雖說囊腫增加變大,腎功能降低,但其速度因人而異且差距大。

腎囊腫從出生時起就一點一點地產生,但在30至40歲之前幾乎沒有症狀。
腎臟位於背側腰部左右各一個,正常大小與拳頭一樣大(約150克)。隨著囊腫增加並變大,腎臟的大小變為數倍,正常腎臟的組織被壓縮,造成腎功能降低。到60歲時,大約一半的患者將進入末期而腎功能衰竭,這需要透析治療(腎臟替代治療)來替代腎臟的功能。然而,腎功能下降的速度存在個體差異,有些患者終其一生都保有腎功能。
有些ADPKD患者,除了腎臟外,還可能在肝臟中形成囊腫(肝囊腫),這會導致囊腫感染、疼痛、腹脹(胃腫脹)等。除囊腫外,常見併發症還有如高血壓、心臟瓣膜病、腦動脈瘤(腦血管破裂)等。

A1-0-0 多囊腎的基礎知識-這是怎麼樣的疾病

隨著年齡增長,兩側腎臟內囊腫增加、增大,不久腎臟功能開始降低。一般情況下,在30~40歲症狀開始顯現。

A1-0-0 多囊腎的基礎知識-這是怎麼樣的疾病

腎代替療法——透析療法,主要有血液透析(左)和腹膜透析(右)。

3) ADPKD的患者數有多少 ?

約400~1000人中有1人發病

在遺傳性腎臟疾病中,ADPKD是患者人數最多的疾病。根據流行病學的研究,盛行率大約1/400到1/1000.

4) ADPKD的經過和預後為何 ?

經過因人而異且差距大,ADPKD的透析患者的預後良好。

ADPKD患者的病程和預後(今後的疾病的推測)因人而異且差異大,腎功能亦因個別患者而不同。有從年輕時腎功能就開始降低的患者,也有到了中年才開始降低且能夠保持生活品質與腎功能的患者。即使是在同一家庭中,腎功能降低的速度也因人而異。
約一半的ADPKD患者到60歲會發展成晚期腎功能衰竭,需要透析療法或腎臟移植。幸而透析醫療不斷進步,因腎功能衰竭而死亡的ADPKD患者幾乎已經沒有了。
與因其他疾病而開始透析的患者相比,ADPKD透析患者的預後良好,長壽的可能性高。